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D4L16 - ENDOCRINOLOGIE 1 - D1

Mme S. 26 ans, consulte dans votre cabinet car elle est fatiguée depuis quelques mois. Elle n'a pas d'antécédent particulier.

Elle a un fils d'un an, qu'elle a allaité pendant 6 mois.

Elle ne prend aucun traitement, ni  de contraception.

Elle a perdu 6 kg en quelques semaines sans faire de régime particulier. Elle se plaint de bouffées de chaleur.

Votre examen révèle un pouls à 120bpm irrégulier, ses mains sont moites.

Question 1

Quel est le diagnostic le plus probable ?

A. Une hypothyroïdie
B. Une grossesse
C. Une hyperthyroïdie
D. Une ménopause précoce
E. Une tumeur neuroendocrine digestive

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Hyperthyroïdie : diagnostic le plus probable:

  • Terrain : femme jeune
  • Pas d'antécédent notable
  • Argument de fréquence
  • Anamnèse : post partum : déclenchement de maladie auto-immune
  • Clinique : signes fonctionnels : asthénie/ bouffées de chaleur
  • Signes cliniques : CV : tachycardie
  • Généraux : mains moites/ amaigrissement
Thyroïde : Goitre

Question 2

Vous suspectez une hyperthyroïdie.
Dans ce contexte, quelle est l'étiologie la plus probable ?

A. Adénome toxique
B. Thyrotoxicose factice
C. Goitre multi-hétéro-nodulaire
D. Thyroïdite subaigüe de De Quervain
E. Thyroïdite auto-immune

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Commentaire :
Le diagnostic le plus probable est la thyroïdite auto-immune : contexte femme jeune, en post partum avec rebond d'immunité, argument de fréquence.
L'adénome toxique et le GMHNT : femme de 40-60 ans.
Thyroïdite subaiguë de De Quervain : post infection ORL
Thyrotoxicose factice : milieu médical, contexte psy particulier…

Question 3

Quels autres signes cliniques en faveur d'une thyrotoxicose allez-vous rechercher ?  
 

A. Accélération du transit
B. Constipation
C. Hypertension artérielle
D. Tremblements des extrémités
E. Frilosité

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Commentaire :
Signes d'hyperthyroïdie :

  1. Troubles cardiovasculaires : Quasi constants : Ils se caractérisent par :
  • une tachycardie régulière, sinusale, exagérée lors des efforts et des émotions, persistant au repos, avec palpitations et parfois dyspnée d'effort ;
  • une augmentation de l'intensité des bruits du coeur (éréthisme), avec parfois un souffle systolique de débit ;
  • un pouls vibrant, une élévation de la PA systolique.
  1. Troubles neuropsychiques
  • une nervosité excessive, une agitation psychomotrice et une labilité de l'humeur ;
  • un tremblement fin et régulier des extrémités (manoeuvre « du serment ») ;
  • une fatigue générale ;
  • insomnie.
  1. Thermo phobie
Elle est accompagnée d'une hypersudation, avec les mains chaudes et moites.
  1. Amaigrissement avec Polyphagie
        5. Autres : Polydipsie/ accélération transit voir diarrhée motrice/ amyotrophie/ gynécomastie chez l'homme/ troubles des règles chez la femme.

Question 4

La patiente présente une accélération du transit ainsi que des tremblements des extrémités. Elle décrit une nervosité inhabituelle avec une labilité de l'humeur.
Elle se plaint de douleurs à la mobilisation oculaire.
En l'examinant, vous retrouvez un goitre diffus, élastique, et soufflant.
Vous évoquez une Maladie de Basedow.
Quels sont les signes cliniques de l'ophtalmopathie Basedowienne que vous allez rechercher ?  
 

A. Rétraction paupière supérieure
B. Hyperhémie conjonctivale
C. Chémosis
D. Diplopie
E. Une atteinte de la vision des couleurs jaune et bleu.

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Commentaire :

Signes palpébraux : Rétraction palpébrale supérieure, Asynergie oculo-palpébrale, Œdème et rougeur (hyperhémie) des paupières

Conjonctive : chémosis (oedème de la conjonctive)

Exophtalmie : Bilatérale dans la majorité des cas, Axile, Non pulsatile Réductible

Troubles oculomoteurs : Myopathie se manifestant par une  diplopie

-Atteintes cornéennes :

-Kératite ponctuée superficielle

-Ulcère de cornée

-Perforation cornéenne dans les cas extrêmes

-Neuropathie optique compressive (rare et grave) ou glaucomateuse

Question 5

Quelles sont les caractéristiques habituelles de l'exophtalmie basedowienne non compliquée ?
 

A. Indolore
B. Douloureuse
C. Réductible
D. Bilatérale
E. Symétrique

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Commentaire :
« BAIR » Bilatérale/ asymétrique/ indolore/ et Réductible

Question 6

Quels examens demandez-vous pour confirmer le diagnostic de maladie de Basedow ?

A. TSH
B. Ac anti-récepteur de la TSH
C. Scintigraphie thyroïdienne
D. Echographie thyroïdienne
E. Ac anti thyroglobuline

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Commentaire :
TSH en première intention
Si doute diagnostic T4L voir T3L en deuxième intention.
si TSH basse et goitre + orbitopathie: Basedow
pas besoin de réaliser une scintigraphie ou une échographie thyroïdienne
Echo : Goitre hypoéchogène bien limité, hypervascularisé au doppler
Scinti : hyperfixation diffuse et homogène.
Ac anti récepteur de la TSH positifs.
Autres : NFP, bilan hépatique, bilan lipidique/ bilan phosphocalcique, glycémie, iodurie des 24h
Les ac anti TGO ne sont utilisés que dans le cadre du suivi des cancers thyroïdiens folliculaires

Question 7

Au vue du contexte clinique, quels sont les 2 autres examens que vous allez demander pour évaluer le retentissement de la maladie?

A. Dinamap
B. ECG
C. Test au rouge carmin
D. TDM orbitaire
E. Calorimétrie

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Commentaire :
Les 2 complications à évaluer de la maladie de Basedow :
- la cardiothyréose
l'orbitopathie basedowienne

Question 8

 Vous réalisez un ECG qui retrouve une tachycardie sans trouble de rythme.
L'imagerie orbitaire retrouve :

Quelles sont les réponses justes ?
 

A. Il s’agit d’un TDM orbitaire en coupe axiale transverse
B. On visualise une exophtalmie bilatérale
C. On visualise une hypertrophie des muscles droits latéraux
D. Il s’agit d’une IRM orbitaire en coupe axiale transverse
E. On visualise une hypertrophie des muscles droits médiaux

Question 9

Le TDM orbitaire retrouve une exophtalmie bilatérale avec une atteinte des muscles droits médiaux.
Il n'y a pas d'atteinte du nerf optique.
Le reste du bilan retrouve:
une TSH  à 0,01 mUI/L (N entre 0,5 et 2,5mUI/L)
une T4L à 42 pmol/L (N entre 11 et 25pmol/L) et une T3L à 5,6 nmol/L (N entre 0,8 et 2,7 nmol/L).
Les ac anti récepteurs de la TSH sont fortement positifs.
L'examen ophtalmologique retrouve des signes de gravité.
Si vous aviez réalisé une scintigraphie, quel aspect vous attendriez-vous à retrouver ?

 

A. Hyperfixation localisée avec extinction du parenchyme sain
B. Hyperfixation en damier avec extinction du parenchyme sain
C. Hyperfixation diffuse et homogène
D. Scintigraphie blanche
E. Hypofixation diffuse

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Commentaire :

Hyperfixation localisée avec extinction du parenchyme sain : Adénome toxique

Hyperfixation en damier avec extinction du parenchyme sain : GMHNT

Scintigraphie blanche : Thyroidite subaigue de de Quervain/ du post partum /surcharge iodée/ thyrotoxicose factice

Question 10

Quelle est votre prise en charge ?

A. On préconise une prise en charge ambulatoire
B. On préconise une prise en charge hospitalière
C. On préconise un traitement avec repos, bétabloquants non cardiosélectifs, sédatifs au besoin et contraception efficace.
D. Onpréconise un traitement chirurgical d’emblée
E. On préconise un traitement étiologique médicamenteux avec des antithyroïdiens de synthèse type Néomercazole pendant 12 à 24 mois.

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Commentaire :
Formes non compliquées : en ambulatoire
Formes compliquées (cardiothyréose/ crise aigue thyrotoxique/ décompensation oedemateuse maligne) : en hospitalisation
Les moyens non spécifiques sont :

  • le repos et éventuellement un arrêt de travail ;
  • les sédatifs ;
  • les bêtabloquants, avec respect des contre-indications habituelles : ils agissent rapidement et permettent d'attendre l'effet des traitements spécifiques ; le propranolol (Avlocardyl®) est souvent choisi car il est non cardiosélectif (il réduit la tachycardie mais aussi les tremblements) et inhibe modérément la conversion de T4 en T3 par son action sur la monodéiodase de type 1 : posologie de 60 à 160 mg/24 h ;
  • une contraception efficace chez la femme jeune.
Les moyens spécifiques :
Antithyroïdiens de synthèse (ATS)
Ce sont des dérivés des thiourées :
  • carbimazole (NMZ, Néomercazole®) : cp à 5 et 20 mg ;
  • propylthiouracyle (PTU, Proracyl®) : cp à 50 mg ;
  • benzylthiouracile (Basdène®) : cp à 25 mg, Thyrozol® (Methimazole) : cp à 5, 10 et 20 mg.
Dans la maladie de Basedow : traitement médicamenteux pendant 12 à 18 mois, puis si échec traitement radical.

Question 11

Quelle est votre prise en charge de l'orbitopathie ?

A. On préconise de dormir la tête surélevée et on prescrit des collyres protecteurs
B. On recommande un arrêt définitif du tabagisme
C. On prescrit des bolus de corticoïdes à la dose de 0,7mg/kg.
D. Une thyroïdectomie après obtention d’une euthyroïdie permet d’améliorer l’orbitopathie.
E. On peut proposer une rééducation orthoptique avec mis en place de prisme si diplopie.

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L'orbitopathie simple nécessite de petits moyens : STOP TABAC !! collyres  lubrifiants antiseptiques et protecteurs, port de verres teintés, occlusion nocturne et il est conseillé de dormir avec la tête surélevée ; prismes et rééducation orthoptique en cas de diplopie.
Si orbitopathie maligne:

  • corticothérapie à forte dose (0,7 à 2 mg/kg) puis dose dégressive : le traitement peut être initié par des bolus de corticoïdes IV ;
  • radiothérapie orbitaire ;
  • chirurgie de décompression ;
  • chirurgie plastique et reconstructive en cas de séquelles importantes et après l'épisode inflammatoire
Une thyroïdectomie après obtention d'une euthyroïdie permet d'améliorer l'orbitopathie car diminue le taux d'Ag.

Question 12

Après quelques jours d'hospitalisation pour des bolus de solumédrol, vous introduisez du Néomercazole.
A J10 de l'introduction de vos traitements, la patiente se présente aux urgences avec une fièvre à 39,7° et des ulcérations nécrotiques des muqueuses.
Vous évoquez une agranulocytose fébrile.
Quelle est votre conduite à tenir ?
 

A. On hospitalise la patiente avec mis en place d’un isolement protecteur
B. On maintient les anti-thyroïdiens de synthèse
C. On réalise des prélèvements bactériologiques multiples avec des hémocultures.
D. On débute une bi-antibiothérapie probabiliste à large spectre adaptée secondairement à l’antibiogramme
E. On réalise systématiquement un myélogramme

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Commentaire :
Hospitalisation et Isolement protecteur

  1. Prélèvements bactériens
  2. Arrêt des antithyroïdiens de synthèse et contre indication à vie
  3. Bi antibiothérapie probabiliste et adaptation en fonction des germes dès l'obtention de l'antibiogramme.
Pas de myélogramme en systématique car forte probabilité des ATS.

Question 13

Grâce à vos bons soins, la patiente est sortie de son agranulocytose.
Comme les anti- thyroïdiens de synthèse sont désormais contre indiqués à vie et qu'elle est en euthyroïdie, un geste chirurgical est envisagé rapidement.
 Quelle est la complication la plus à craindre en terme de gravité en post-thyroïdectomie ?

A. Une hypoparathyroïdie
B. Un hématome compressif de la trachée
C. Une lésion du nerf laryngé récurrent
D. Une cicatrice chéloide
E. Une hyperalgie post opératoire

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Commentaire : C'est le risque le plus grave car pronostic vital : Risque d'asphyxie.

Question 14

 La patiente a donc bénéficié d'une thyroïdectomie totale.
Quelle est la suite de la prise en charge ?

A. On prévoit une supplémentation en L-thyroxine à vie
B. On prévoit une surveillance régulière du bilan thyroïdien
C. On ne prévoit pas de surveillance car la thyroïdectomie est un traitement radical.
D. Un suivi ophtalmologique est préconisé tous les ans si l’orbitopathie est stable.
E. Une surveillance échographique thyroïdienne est préconisée.

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Commentaire :
La thyroïdectomie ne règle pas complètement le problème de l'orbitopathie, même si elle diminue le taux d'Ag.
Un suivi régulier ophtalmologique est préconisé, souvent à vie, avec un dosage des ac anti récepteurs de la TSH : facteurs de rechute à la fin du traitement si toujours présents.
Pas de surveillance échographique puisqu'il y a eu une thyroïdectomie totale.

Question 15

La patiente revient vous voir quelques années plus tard, bien stabilisée, car elle a un désir de grossesse.
Que lui dites-vous ?

A. Il y a une contre-indication formelle à la grossesse.
B. Il n’y a pas de surveillance particulière
C. Il y a un risque d’hyperthyroïdie néonatale par passage des Ac anti –récepteur de la TSH à travers la barrière placentaire
D. Une surveillance échographique rapprochée est recommandée
E. Il n’y a aucun risque d’hyperthyroïdie néonatale car les Ac anti –récepteur de la TSH ne traversent pasla barrière placentaire

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Commentaire :
Ce n'est pas un CI formelle à la grossesse, mais il faut anticiper les choses et programmer la grossesse.
Surveillance rapprochée, clinique, biologique et échographique.
Il y a un risque d'hyperthyroïdie néonatale par passage des Ac anti –récepteur de la TSH à travers la barrière placentaire